Facomatoses

Evidência: Três facomatoses associadas aos NET são a doença de Von Hippel-Lindau (VHL), doença de von Recklinghausen |neurofibromatose (NF)tipo 1| e esclerose tuberosa (doença de Bourneville).

Definição:  Facomatose é um termo cunhado por Van der Hoeve, em 1920, para designar distúrbios do sistema nervoso central que, adicionalmente, causam sintomas a nivel cutâneo ou ocular. Os tecidos envolvidos têm a mesma origem ectodérmica. As patologias mais co­muns são a doença de Von Recklinghausen ou neurofibromatose, doença de Pringle-Bourneville ou esclerose tuberosa, doença de Von Hippel-Lindau, doença de Sturge-Weber (hemangioma intracraniano), nevo epitelio­matóide múltiplo, ataxia telangiectásica, síndrome de Sturge-Weber e Incontinentia pigmenti. 

Facto Histórico: Jan van der Hoeve (1878-1952) foi um Oftalmologista Holandês, professor de Oftalmologia da Universidade de Groningen e Leyden e, mais tarde, Presidente do Departamento de Física da Real Academia de Ciências Holandesa.

GPS: Capítulo 344 - Tumores endócrinos do tracto gastrintestinal e do pâncreas, Página 2350, 1ª coluna, 3º parágrafo, 1ª linha.